警惕肝硬化合并全血細(xì)胞減少誤診肝硬化脾亢

【病例回顧】

46歲的王某因?yàn)檫B續(xù)2個(gè)月腹脹、食欲不振、雙下肢水腫等原因，來(lái)到我院就診。從表面現(xiàn)象去解釋病因，很容易就診斷為“肝硬化脾功能亢進(jìn)”。根據(jù)多年的經(jīng)驗(yàn)，患者入院后，我們?yōu)槠溥M(jìn)行血細(xì)胞分析、肝腎功能和腹部彩超檢查，發(fā)現(xiàn)患者白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板均偏低，且腹部彩超提示肝硬化、脾大，肝功能中度異常。此患者骨髓穿刺病理結(jié)果為再生障礙性貧血。

【專(zhuān)家講解】

　　肝硬化脾功能亢進(jìn)多表現(xiàn)為脾大，化驗(yàn)血細(xì)胞分析提示血細(xì)胞減少。脾功能亢進(jìn)簡(jiǎn)稱(chēng)脾亢，是一種綜合征，臨床表現(xiàn)為脾大，一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞代償性增生。血液病如巨幼細(xì)胞貧血、再生障礙性貧血等可引起脾大，全血細(xì)胞減少，病毒性肝炎本身也多見(jiàn)全血細(xì)胞減少(非脾功能脾亢進(jìn)引起)，在未行骨髓檢查前，如肝硬化與上述血液病等合并存在，鑒別全血細(xì)胞減少原因尤為重要。如全血細(xì)胞非脾功能亢進(jìn)引起，則不能診斷肝硬化脾亢繼發(fā)三系細(xì)胞減少癥，不能行脾切除或脾動(dòng)脈栓塞，應(yīng)以內(nèi)科治療為主。酒精性肝硬化全并全血細(xì)胞減少，發(fā)生全血細(xì)胞機(jī)制可能為：(1)患者長(zhǎng)期飲酒可致葉酸、維生素B12吸收減少；(2)因肝功能不良，食欲下降，營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏，也可造成葉酸吸收減少，故給予補(bǔ)充葉酸、維生素B12等治療，全部血象恢復(fù)正常。

　　病毒性肝硬化合并全血細(xì)胞減少，引起全血細(xì)胞減少可能原因是：(1)肝炎病毒造成紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板破壞加快，同時(shí)有三系細(xì)胞壽命縮短；(2)血細(xì)胞在此間進(jìn)入組織增加，血小板和免疫抗體均使其破壞加速加快；(3)病毒血癥時(shí)干擾骨髓紅系細(xì)胞成熟，此時(shí)骨髓細(xì)胞成份雖在正常范圍，無(wú)相應(yīng)代償能力，故在治療原發(fā)病，保肝及升血細(xì)胞治療后，全血細(xì)胞有不同程度提高。

　　近年研究，部分脾功能亢進(jìn)患者骨髓增生低下是全血細(xì)胞減少的原因并非脾臟破壞血細(xì)胞所致，其原因可能為：(1)病毒對(duì)造血干細(xì)胞的直接抑制； (2)病毒介導(dǎo)的自身免疫異?；虍a(chǎn)生自身抗體，使骨髓細(xì)胞與肝細(xì)胞同樣成為病毒的靶細(xì)胞，從而引起干細(xì)胞的損傷；(3)骨髓造血微環(huán)境遭破壞；(4) 肝功能不良有毒代謝物降解減少，造血抑制。

　　綜上所述，肝硬化合并全血細(xì)胞減少一定要區(qū)別血細(xì)胞減少原因，是否由脾功能亢進(jìn)引起，如不是，應(yīng)確定其病因，最好行骨髓檢查，對(duì)應(yīng)治療，不能盲目切除脾臟或脾動(dòng)脈栓塞，即使并有脾功能亢進(jìn)，亦要了解骨髓情況，如骨髓增生低下、病態(tài)造血，不能切脾或脾動(dòng)脈栓塞，應(yīng)以內(nèi)科治療為主。就此提醒廣大臨床醫(yī)師，特別是手術(shù)及介入科醫(yī)師一定要以此為訓(xùn)，注意鑒別全血細(xì)胞減少原因，以防誤診誤治。

石家莊市第五醫(yī)院