石家莊市第五醫(yī)院采用ERCP技術(shù)成功治療希佩爾-林道綜合征罕見(jiàn)病例！

24歲小伙兒突發(fā)皮膚眼睛黃染，皮膚瘙癢難耐，在家人陪伴下來(lái)到石家莊市第五醫(yī)院肝病門診就診，接診醫(yī)師根據(jù)患者表現(xiàn)，初步判斷為“梗阻性黃疸 希佩爾-林道綜合征”為進(jìn)一步診斷治療，安排其入住感染三科（疑難重癥肝病科）。

感染三科主任王慰立刻與消化內(nèi)鏡室主任賈彥生、麻醉科主任李達(dá)聯(lián)系，組織院內(nèi)多學(xué)科專家會(huì)診，最終確診患者為：希佩爾-林道綜合征 梗阻性黃疸，即希佩爾-林道綜合征并發(fā)胰腺多發(fā)囊腫壓迫膽總管末端，引起梗阻性黃疸。專家建議首要問(wèn)題要通過(guò)ERCP解決膽總管梗阻問(wèn)題。

希佩爾-林道綜合征（Von Hippel－Lindau，VHL）是臨床罕見(jiàn)的具有遺傳傾向的良、惡性腫瘤綜合征，是由VHL抑癌基因突變引起的常染色體顯性遺傳疾病。患者常出現(xiàn)多器官同時(shí)或相繼發(fā)生腫瘤現(xiàn)象。據(jù)國(guó)際報(bào)道，VHL發(fā)病率極低，約為1/(91000～36000)，屬于罕見(jiàn)疾病，該病已收錄于我國(guó)2023年發(fā)布的《第二批罕見(jiàn)病目錄》。

ERCP技術(shù)，是經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影，在內(nèi)鏡下經(jīng)十二指腸乳頭插管注入造影劑，逆行顯示胰膽管的造影技術(shù)。在ERCP的基礎(chǔ)上，可以進(jìn)行十二指腸乳頭括約肌切開術(shù)（EST）+膽總管結(jié)石取出術(shù)、內(nèi)鏡下鼻膽汁引流術(shù)（ENBD）、內(nèi)鏡下支架置入術(shù)（ERBD）等介入治療，由于不開刀、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，深受患者歡迎。

針對(duì)上述患者情況，需要在ERCP的基礎(chǔ)上，將患者膽總管末端梗阻部分置入膽管支架，從而解決梗阻問(wèn)題。方案制定后，手術(shù)很快在多科室配合下順利完成。術(shù)后，患者皮膚眼睛發(fā)黃、瘙癢等問(wèn)題很快緩解，肝功能逐漸恢復(fù)，順利出院。

目前，ERCP可用于診治肝膽胰疾病，包括膽總管結(jié)石、急性膽管炎、膽管良惡性狹窄、慢性胰腺炎等疾病。能通過(guò)內(nèi)鏡解除因?yàn)榻Y(jié)石、良惡性狹窄引起的膽、胰管梗阻，改善引流以達(dá)到治療目的，從而避免創(chuàng)傷較大的外科手術(shù)；甚至可以微創(chuàng)解決外科手術(shù)無(wú)法解決的問(wèn)題（如膽漏、胰漏、胰腺分裂癥等），做到體表無(wú)創(chuàng)、快速康復(fù)；在清除肝外膽管結(jié)石、緩解梗阻性黃疸等方面，ERCP的療效及安全性得到廣泛認(rèn)可。石家莊市第五醫(yī)院消化內(nèi)鏡室開展ERCP治療術(shù)15年，技術(shù)成熟，療效可靠，為諸多疑難復(fù)雜消化系統(tǒng)疾病患者解除病痛。

石家莊市第五醫(yī)院